病例分享：引人注目双眼孤立性脉络膜黑色素细胞增多

孤立无援普遍性脉络膜白色素渐增（isolated choroidal melanocytosis）最初是由 Augsburger 等设想，高血压多表现为单反相机眶脉络膜白色素色素沉着病变。近日，美国阿拉巴马大学的医院的 Lauren 等分享了一例有名的左眼眶孤立无援普遍性脉络膜白色素渐增病变，相关引述于 2016 年发表在 Retinal Cases & Brief Reports Magazine。

高血压男人，24 岁，非裔墨西哥人，无主诉腹泻，既往无眼眶部疾病通史。眼眶科检验推断出左眼眶后极部色素沉着。左眼眶视力 20/30，眼眶压正常。无白癜风和全身恶普遍性，眼眶前节正常，无葡萄膜药和虹膜色素沉着，不考虑为 Waardenburg 综合征。

双目眶 8 点钟位置可见处羽毛状外缘的白色素沉着病变，左眼眶 3 点钟方向也可见一直径较小的白色素沉着病变（布 1）。眼眶底 OCT 推断出左眼眶明显的脉络膜增厚，脑部层无明显异常（布 2）。

布 1 为眼眶底照相：左眼眶 3 点钟（左布）和双目眶 8 点钟（右布）可见脉络膜羽毛状外缘弥漫普遍性色素沉着病变

布 2 为眼眶底 OCT 布像：左眼眶脉络膜增厚，脑部层正常

脉络膜白色素渐增病变需考虑的鉴别诊断包括：眼眶球白变病或眼眶皮肤白变病，弥漫普遍性脉络膜癌症，左眼眶弥漫普遍性葡萄膜白色素增生以及本文提到的孤立无援普遍性脉络膜白色素渐增。

由于高血压多无主诉腹泻，大部分通过眼眶科检验推断出异常，目前文献引述的单反相机眶孤立无援普遍性脉络膜白色素渐增发生率较少，左眼眶病变大部分有 4 例，两例为拉丁美洲人，两例为白种人，均为 43～60 岁。本文引述的高血压为最同龄的非裔高血压。未来还需要更多的临床深入研究和秘密组织病理学深入研究全面理解该病的发生发展，以及确实会提高葡萄膜癌症的风险。

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编辑： 杨洁